Panorama da Mielofibrose no Brasil

Introdução

A mielofibrose é um tipo de câncer que afeta a medula óssea, pertencente ao grupo das “doenças mieloproliferativas crônicas”. Ela pode se manifestar de duas formas: primária, quando não há uma causa conhecida, e secundária, quando decorre de outras condições como trombocitemia essencial (TE) ou policitemia vera (PV), que também fazem parte desse grupo de doenças^1,2.

Os sintomas da mielofibrose podem variar, mas frequentemente incluem cansaço excessivo e progressivo, fraqueza, hepatoesplenomegalia (aumento do fígado e do baço), acompanhado de dor ou volume abaixo das costelas à esquerda ou no ombro esquerdo, anemia, palidez, febre, sudorese noturna, emagrecimento e perda de apetite, dor óssea e nas articulações, palpitações, falta de ar, diminuição da imunidade e aparecimento infecções frequentes, hemorragias e trombose^2,3.

O diagnóstico da mielofibrose pode ser difícil, especialmente nos estágios iniciais quando os sintomas podem não estar presentes. O diagnóstico muitas vezes começa com um hemograma completo para detectar possíveis anormalidades na contagem de células sanguíneas e, posteriormente, pode ser realizada uma biópsia da medula óssea para confirmar o diagnóstico, além de pesquisas de mutações genéticas como JAK2, CALR ou MPL, específicas para esse agravo⁴.

Já o tratamento da doença depende da condição clínica do paciente e do estágio em que se encontra. Para os pacientes assintomáticos, é possível que apenas o acompanhamento médico seja realizado, sem intervenções. Porém, em estágios mais avançados, opções de tratamento incluem o transplante de medula óssea (TMO) alogênico, indicada especialmente em pacientes mais jovens e com bom estado de saúde, inibidores do JAK2 como o Ruxolitinibe, que pode ser prescrito para controlar os sintomas associados às mutações genéticas, reduzindo complicações e melhorando a qualidade de vida, ou outras terapias, como radioterapia, cirurgia para retirada do baço (esplenectomia) e terapias de suporte como transfusões de sangue e medicações para aliviar sintomas⁵.

A mielofibrose apresenta uma baixa incidência na população, bem como existe uma baixa produção acadêmica sobre o tema. Portanto, é necessário que estudos sejam conduzidos para avaliação de como são os pacientes com esse agravo, quantos são, quanto custam à saúde pública brasileira e, assim, nortear melhorias e políticas públicas efetivas para a melhoria no cuidado dessa doença.

 

Objetivos

 O objetivo do estudo aqui apresentado é realizar uma análise descritiva e sociodemográfica dos indivíduos atendidos pela Mielofibrose no âmbito do SUS, quanto às suas internações, procedimentos ambulatoriais e locais de atendimento, além de realizar uma série histórica do número de notificações e óbitos pelo agravo no Brasil entre 2018 e 2022.

 

Metodologia

Foram selecionados dados secundários de acesso público no Datasus do Ministério da Saúde (https://datasus.saude.gov.br/transferencia-de-arquivos) referentes aos Códigos Internacionais de Doenças (CIDs) C94.5 para Mielofibrose Aguda e D47.1 para Doença Mieloproliferativa Crônica. Foram usados os dados de 2018 a 2022 de autorizações de internações hospitalares do Sistema de Informação Hospitalares (SIH), autorizações de procedimentos de alta complexidade para quimioterapia (APAC) e de Produção Ambulatorial (PA) do Sistema de Informação Ambulatorial (SIA) e mortalidade do Sistema de Informação de Mortalidade (SIM). Os dados de produção hospitalar, ambulatorial e de quimioterapia são referentes às informações do Sistema Único de Saúde (SUS) e não apresentam dados da rede complementar.

A partir disso, os bancos foram limpos e organizados utilizando o Microsoft Excel®. Para as análises, foram selecionadas seguintes variáveis dos pacientes: sexo, faixa etária, raça/cor, município de residência e de tratamento (para avaliar deslocamentos entre ambos), tempo até início do tratamento, local do procedimento/internação, custo do procedimento e internação, tipo de procedimento, ano de diagnóstico, ano de realização do procedimento, ano de internação e ano de óbito para produção de série histórica ao longo dos anos estudados.

Para alcançar o número de indivíduos com a Mielofibrose, foi realizada o cruzamento das informações “município de tratamento”, “município de residência”, “sexo” e “CID Principal” a fim de estimar o número de pacientes cadastrados no banco de dados de Produção Ambulatorial. Já para o banco de Quimioterapia, foi usada a variável “AP_CNSPCN”, correspondente ao CNS codificado dos pacientes para alcançar essa estimativa. Para o banco de Hospitalizações, foi usada a variável relacionada à Autorização de Internação Hospitalar para numerar a quantidade de internações no período estudado.

A base do INCA de Registros Hospitalares de Câncer – o RHC – foi avaliado e descartado para uso nesse estudo, uma vez que não mostrava observações com os CIDs ou cortes histológicos (9975/3 para Doença Mieloproliferativa e 9932/3 para Mielofibrose Aguda) usados para o diagnóstico propostos.

Posteriormente à essa sistematização das variáveis, foi desenvolvido um panorama utilizando o Microsoft PowerBI®. Esse painel agrega as informações mais relevantes do estudo, proporcionando uma visualização clara, intuitiva e interativa dos resultados.

 

Resultados

1. Sistema de Informação Hospitalar (SIH)

No período estudado, foram contabilizados 2.992 procedimentos em 2.957 internações. Os procedimentos mais comuns foram o “Tratamento clínico do paciente oncológico” e o “Tratamento de intercorrências clínicas do paciente oncológico”. O estabelecimento que apresentou maior número de internações (159) e procedimentos (159) foi o Instituto Estadual de Hematologia Arthur Siqueira Cavalcanti, o Hemorio, no Rio de Janeiro.

A maioria dos internados era do gênero masculino (55%). A raça/cor e faixa etária com a maiores proporções de internação foram branca (51,6%) e de 60 a 69 anos (28%), respectivamente. Mais de 71% dos pacientes foram internados em um município diferente do que residem. O estado com maior número de internações foi São Paulo (834), seguido por Minas Gerais (476) e Rio de Janeiro (280). Das 2.957 internações, 310 pacientes foram a óbito (10,5%).

O ano com maior número de internações na série histórica foi 2022, com 667, e o menor foi 2018, com 490 internações. A média de custo por internação para o período foi de R$4.218,82 e um total de R$12.622.719,62 foram gastos em internações para o agravo, com média de internação de 7,4 dias. Já o maior custo total para procedimentos foi 2019, com mais de 3 milhões de reais em gastos de internação para a Mielofibrose. O custo médio de internação para esse ano totalizou em R$ 4.619,92, com média de internação de 7,5 dias.

 

1. Sistema de Informação Ambulatorial (SIA) – Quimioterapia

 Foram registrados 9.346 pacientes e 204.431 procedimentos, sendo a “Quimioterapia de 1ª linha para doença mieloproliferativa rara” o procedimento mais frequente. O Hospital Euryclides de Jesus Zerbini, localizado em São Paulo, liderou com 576 pacientes e 15.405 procedimentos, apresentando o maior número de casos.

As mulheres representaram 54,5% dos pacientes, enquanto os homens constituíram 45,5% do total. A faixa etária mais prevalente entre os usuários foi de 60 a 69 anos, abrangendo 31,8% do total, seguida pela faixa etária de 70 a 79 anos, que contou com 31,7%. No que diz respeito à raça/cor, a maioria dos pacientes (52,6%) pertence à categoria branca.

Destaca-se que a maioria dos pacientes (56,3%) não reside no mesmo município onde realizou os procedimentos. Além disso, 33,4% dos pacientes enfrentaram uma espera superior a 60 dias para iniciar o tratamento após o diagnóstico. Essas informações são cruciais para compreender a distribuição demográfica e os desafios temporais enfrentados pelos pacientes no acesso ao tratamento.

O estado com maior número de pacientes e procedimentos foi São Paulo, com 3.195 pacientes e 72.415 procedimentos, seguido Rio Grande do Sul, com 920 pacientes e 23.452 procedimentos, e Minas Gerais, com 827 pacientes e 19.763 procedimentos.

O ano de 2020 foi o ano com maior número de pacientes, alcançando 5.500, enquanto 2018 registrou o menor número, totalizando 4.261 pacientes. O custo médio por procedimento para o período foi de R$339,87 e o valor total foi de mais de 69 milhões. O ano com maiores gastos foi de 2022, com o direcionamento de R$15.328.636,50 para procedimentos em quimioterapia para a doença.

É importante ressaltar que não foram notificados indivíduos com o CID C94.5 (Mielofibrose aguda) no presente banco de dados, havendo, nessa seção, apenas informações e resultados sobre pacientes do CID D47.1 (Doença Mieloproliferativa Crônica)

 

1. Sistema de Informação Ambulatorial – Produção Ambulatorial (SIA – PA)

 Foram estimados 5.912 pacientes e 230.306 procedimentos, sendo o mais frequente a “Quimioterapia de 1ª linha para doença mieloproliferativa rara” o procedimento mais frequente. O Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC – FMUSP), localizado em São Paulo, foi o estabelecimento que mais computou procedimentos, totalizando em 8.128.

O ano com maior número de pacientes estimados na série histórica foi 2022, com 3.436 realizando 52.506 procedimentos nesse ano, e o menor foi 2018, com 2.565, com 38.734 procedimentos produzidos. Em relação ao custo, foi observado um acumulado de mais de 70 milhões de reais em gastos para essa doença. Já o custo médio por procedimento totalizou em cerca de 300 reais.

Mulheres contabilizaram 57% dos pacientes totais e homens totalizaram em 43%, mostrando baixa predileção do agravo para sua ocorrência segundo gênero. A faixa etária e raça/cor com a maior proporção de usuários foi de, respectivamente, 60 a 69 anos (28%) e branca (42,7%). Um importante achado desse estudo é que 84,4% dos pacientes precisam realizar seus procedimentos em cidades diferentes as que residem.

O estado com maior número de procedimentos foi São Paulo, com 77.278 e 1.609 pacientes estimados, seguido por Minas Gerais, com 25.882 procedimentos e 786 pacientes estimados, e Rio Grande do Sul, com 25.788 procedimentos e 513 pacientes estimados.

 

1. Sistema de Informação de Mortalidade (SIM)

Entre os anos de 2018 e 2022, nos quais o estudo foi conduzido, foram totalizados 1.556 óbitos pela Mielofibrose. Entre esses, 54,8% eram do sexo/gênero masculino, 31,1% tinham entre 70 e 79 anos e 64,8% da raça/cor branca.

São Paulo foi o estado com mais mortes, com 433 óbitos, seguido por Minas Gerais, com 200, e Rio de Janeiro, com 152, sendo os três estados situados na região Sudeste e concentrando mais de 50% dos óbitos. O estado do Amapá não computou nenhuma morte por Mielofibrose no período estudado. Os anos com maior e menor número de óbitos foram, respectivamente, 2020, com 321 mortes, e 2021, com 296.

Conclusão

Em conclusão, a mielofibrose é uma doença de baixa incidência, sendo principalmente em idosos, complexa e desafiadora que afeta a medula óssea, resultando em uma série de sintomas que podem impactar significativamente a qualidade de vida do indivíduo. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são essenciais para gerenciar os sintomas, reduzir complicações e melhorar o prognóstico. O apoio contínuo dos profissionais de saúde – na esfera multiprofissional –, familiares e comunidade é fundamental para enfrentar os desafios físicos e emocionais associados a essa doença.

 

Referências bibliográficas

 

1. Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia – Abrale. O QUE É – Mielofibrose [Internet]. 2024 [acesso em 2024 Mar 15]. Disponível em: https://www.abrale.org.br/doencas/mielofibrose/o-que-e/
2. Prchal JT, Lichtman MA. Chapter 85: Primary Myelofibrosis – Williams Hematology [Internet]. 10th ed. Mc Graw Hill; 2021. 1–5 p. Disponível em: https://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?bookId=2962&sectionId=252541674
3. Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia – Abrale. SINTOMAS – Mielofibrose [Internet]. 2024 [acesso em 2024 Mar 15]. Disponível em: https://www.abrale.org.br/doencas/mielofibrose/sinais-e-sintomas/
4. Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia – Abrale. DIAGNOSTICO – Mielofibrose [Internet]. 2024 [acesso em 2024 Mar 15]. Disponível em: https://www.abrale.org.br/doencas/mielofibrose/diagnostico/
5. Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia – Abrale. TRATAMENTO – Mielofibrose [Internet]. 2024 [acesso em 2024 Mar 15]. Disponível em: https://www.abrale.org.br/doencas/mielofibrose/tratamentos/